Атаксия

Спиноцеребеллярная атаксия

Атаксия

содержание

Нейродегенерация – патологический процесс, с развитием которого нервная ткань утрачивает свою сложнейшую организацию, вырождается, постепенно атрофируется (уменьшается в объеме и отмирает), становясь, в целом, функционально несостоятельной.

Учитывая, что нервная система контролирует и регулирует в организме буквально всё, нейродегенеративные заболевания, – даже самые медленные и вялотекущие, – всегда составляют серьезную проблему, которая усугубляется еще и тем, что на данный момент все усилия по разработке репаративных (восстановительных) и этиопатогенетических (устраняющих первопричину болезни) видов терапии не принесли ощутимых результатов.

В большинстве своем нейродегенеративные болезни обусловлены или, по крайней мере, достоверно связаны с наследственными, хромосомными факторами.

Эти заболевания традиционно считаются редкими, и в пересчете на десятки и сотни тысяч населения многие из них действительно кажутся спорадическими, почти случайными аномалиями.

Однако если просуммировать частоту встречаемости достаточно известных болезней Альцгеймера, Пика, Паркинсона, демиелинизирующего рассеянного или бокового амиотрофического склероза, ДТЛ (деменция с тельцами Леви), картина будет выглядеть более тревожной.

Так, со ссылкой на данные посмертных патоморфологических исследований в литературе неоднократно подчеркивалось, что та же ДТЛ (один из лобно-височных вариантов нейродегенерации) диагностируется значительно реже, чем в действительности встречается.

Большое число отдельных нозологических единиц (т.е. официально устанавливаемых диагнозов этой группы) служит предметом критических дискуссий, поскольку дегенерация нейронной ткани является основным и общим механизмом развития таких болезней; напр.

, крайнее крыло сторонников обобщения предлагало «для удобства» считать все заболевания такого рода лишь частными вариантами болезней Альцгеймера или Паркинсона.

Едва ли такой подход можно считать оправданным: клиническая картина, темпы протекания, прогноз, стратегия симптоматического лечения – все это детерминируется рядом значимых факторов (прежде всего, преимущественной локализацией процесса) и отличается в достаточной степени, чтобы говорить именно о самостоятельных заболеваниях.

Вышесказанное в полной мере относится к спиноцеребеллярной атаксии.

Это наследственное нейродегенеративное заболевание с выраженной собственной спецификой, которое может манифестировать в любом возрасте (обычно в интервале 5-40 лет) и отличается многообразием форм: к настоящему времени выделено и описано свыше двадцати сравнительно самостоятельных типов (SCA, SCA 2, болезнь Фридрейха и мн.др.).

2.Причины

В основе спиноцеребеллярных атаксий лежит наследуемая мутация определенных генов (тип наследования, как правило, таков, что если оба родителя являются носителями, то вероятность «срабатывания» патологии у ребенка составляет 1/4 или 25%).

В результате нарушается ряд сложнейших электрохимических процессов, управляющих энерго- и белковым балансом (значительную роль играет дефектная структура белка фратаксина), передачей нервных импульсов от центра к периферии и обратно, и пр.

Объединяющей особенностью для всей группы атаксий является то, что в нейронную дегенерацию вовлекаются структуры как головного мозга (прежде всего, мозжечок), так и спинного, а также проводниковые пути между ними, периферические нервы и, в отдельных случаях, ткань миокарда.

Термин «атаксия» в дословном переводе означает «отсутствие порядка, согласованности», и, по определению, главным проявлением спиноцеребеллярной атаксии становятся прогрессирующие нарушения координации движений и, вообще, нервно-мышечной согласованности.

3.Симптоматика, диагностика

Вероятные симптомы спиноцеребеллярной нейронной дегенерации настолько полиморфны, что описать хотя бы основные из двадцати ее типов в одной статье нет никакой возможности.

Отмечаются расстройства зрительно-моторной координации и мышечного тонуса (тремор, экстрапирамидная «скованность»); частичные параличи глазодвигательных мышц и дегенеративные ретинопатии в сочетании с атрофией зрительного нерва; общая атрофия мышечных волокон; разнообразные неврологические симптомокомплексы. Если нейродегенеративный процесс затрагивает кору головного мозга, постепенно развивается деменция – ослабоумливающее снижение когнитивных функций (память, внимание, различные виды распознавания и пр.), логического мышления, организации речи. В случае поражения продолговатого мозга развивается «бульбарная» симптоматика: деградация глотательного, небного, жевательного, дыхательного рефлексов.

Заболевания этой группы прогрессируют относительно медленно: течение может занимать до 20 лет и более, хотя описаны и значительно более быстрые развития.

Больные постепенно утрачивают способность к самообслуживанию и, вообще, к продуктивному контакту с миром; они все больше зависят от опеки и ухода со стороны окружающих, к терминальной стадии впадая в полную беспомощность и погибая, как правило, от присоединившихся пневмоний, истощения, дыхательной недостаточности и пр.

Нейродегенеративные заболевания, в том числе атаксии, диагностируются клинически, в ходе неврологического осмотра и тщательного анализа жалоб и анамнестических сведений. Дополнительно могут назначаться методы томографической визуализации, нейропсихологическое обследование и пр., однако окончательно диагноз устанавливается и дифференцируется, как правило, лишь патоморфологически.

4.Лечение

В настоящее время не существует лечения, которое обращало бы вспять или хотя бы останавливало процессы нейродегенерации.

Все виды практикуемой сегодня терапии носят сугубо паллиативный характер и направляются на смягчение наиболее дезадаптирующих, снижающих качество жизни симптомов, доминирующих в конкретной клинической картине.

Как правило, назначают препараты для улучшения нейротрофики (питания нервных тканей), витаминные комплексы, массаж, лечебная физкультура для коррекции и/или компенсации двигательных расстройств.

Атаксия

Атаксия

Центральная нервная система обеспечивает правильную координацию движений. Но различные поражения головного мозга могут привести к атаксии — нарушению координации: человек не может стоять или ходить по определенной траектории, его движения становятся неточными. При этом с физической стороны изменений нет или практически нет: параличи, парезы, изменения тонуса отсутствуют.

Виды атаксий

  1. Сенситивная. Причиной заболевания обычно является опухоль, сосудистые патологии, поражения задних нервов и др.

    Пациент может чрезмерно сгибать ноги при ходьбе, слишком сильно наступать на ноги (словно стучать ими по полу), либо полноценно не чувствовать поверхность, по которой ходит, например, у него может создаваться ощущение, что он наступает не на жесткий пол, а на мягкий ковер.

    Поэтому такие пациенты уделяют особое внимание зрительному контролю за своими движениями и постоянно смотрят себе под ноги, чтобы рассчитать силу шага.

  2. Мозжечковая, в том числе наследственная мозжечковая.

    Причина — поражение мозжечка, вызванное рассеянным склерозом, генетической предрасположенностью, энцефалитом, опухолью или другими заболеваниями. Если поражение вызвано наследственным фактором, болезнь обычно дает о себе знать после 35 лет.

  3. Вестибулярная.

    Причина — поражения вестибулярного аппарата, которые могут произойти, если у пациента опухоль головного мозга, синдром Меньера, энцефалит и другие заболевания. Для данного вида атаксии характерны головокружения, тошнота, которые усиливаются, если больной двигает головой.

    Именно поэтому пациент передвигается медленно и осторожно, а голову старается держать в неподвижном состоянии.

  4. Корковая. Заболевание вызвано наличием у пациента абсцессов, злокачественных новообразований, нарушений мозгового кровообращения, которые в итоге приводят к различным поражениям лобной области. Пациенты чаще всего сталкиваются с дисфункциями нижних конечностей, например, при поворотах они могут заваливаться в сторону, падать, иногда полностью теряют способность ходить или стоять.

Мозжечковая атаксия: симптомы

Пациент с синдромом атаксии не может полноценно ходить, заваливается на сторону, шатается, падает вбок или назад. Также для заболевания характерны широкие движения: большие шаги, широкий размах руками при ходьбе.

Часто больной двигается медленно, а если нарушения коснулись верхних конечностей, то страдает еще и моторика рук, поэтому выполнение простых действий (одеться, умыться) становится сложным, почерк — очень крупным.

Заболевание может сопровождаться и речевыми нарушениями (в этом случае речь становится медленной, растянутой), нарушениями зрения, депрессией и снижением умственных способностей.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение невозможно без грамотной диагностики, поэтому врач в первую очередь стремится подтвердить или опровергнуть диагноз, для этого он проводит осмотр, уточняет симптомы атаксии, назначает МРТ головного мозга, электромиографию, ЭЭГ.

Также обследование позволяет определить причину, вид заболевания и степень поражения, и на основе этих данных составить курс реабилитационных процедур.

Обычно он включает в себя укрепляющую организм медикаментозную терапию и лечебную физкультуру, благодаря которой можно укрепить мышцы и улучшить координацию движений. Поздняя мозжечковая атаксия лечится только хирургическим путем.

Результат лечения зависит от вида и причины заболевания, наследственная атаксия поддается коррекции хуже всего. Терапия, как правило, не позволяет вернуть больному трудоспособность, но помогает значительно улучшить качество и продолжительность жизни.

Почему стоит проходить реабилитацию в центре «Благополучие»?

Психологическое состояние и настрой пациентов не менее важны для восстановления, чем современные технологии и высокая квалификация врачей. Поэтому в центре реабилитации «Благополучие» уделено должное внимание и качеству лечения, и условиям пребывания.

Удобные одно- и двухместные палаты оборудованы функциональными кроватями, в них есть телевизор, мягкая мебель, телефон, санузел, кнопка вызова персонала. Все коридоры достаточно просторные, чтобы даже пациенты с нарушениями двигательной активности могли спокойно передвигаться по центру, в помещениях есть пандусы и поручни.

Наш персонал регулярно повышает свою квалификацию: мы сочетаем опыт и инновации, чтобы добиваться высоких результатов в реабилитации, а качество медицинской помощи в «Благополучии» всегда оставалось на высоте.

Назад к списку

Атаксия: нарушение координации движений

Атаксия

Нарушение координации движений у детей или взрослых может быть обусловлено следующими этиологическими факторами:

  • травмы головного или спинного мозга;
  • инсульт;
  • паркинсонизм;
  • аутоиммунные заболевания;
  • физическое истощение организма;
  • чрезмерное употребление спиртных напитков;
  • воздействие наркотических веществ;
  • дистрофия мускулатуры;
  • каталепсия — патологический процесс, который характеризуется ослабеванием мышц в результате сильного эмоционального потрясения, стресса, приступа гнева;
  • склеротические изменения;
  • возрастные изменения у пожилых людей.

Кроме этого, нарушение координации движений может наблюдаться и при заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

Причины развития заболевания

Существует множество причин, которые могут спровоцировать развитие и проявление атаксии:

  • врождённые пороки развития черепа или головного мозга,
  • поражения мозговых артерий и недостаточность мозгового кровоснабжения,
  • травматические повреждения головного и спинного мозга,
  • заболевания вестибулярного аппарата,
  • демиелинизирующие заболевания,
  • доброкачественные и злокачественные новообразования головного мозга,
  • гидроцефалия,
  • гормональные заболевания,
  • последствия инфекционных заболеваний, нейроинфекций,
  • отравления лекарственными и химическими веществами, алкоголизм,
  • недостаток витамина В12.

Нарушение работы или повреждение любой части ЦНС имеет следствием ухудшение функций движений. Плохая координация или другие нарушения замечаются на начальных этапах, что даст возможность вовремя проконсультироваться с врачом и перейти к лечению.

В последних случаях врачи считают полезным лечебный массаж. Если говорить о массаже, то важно знать специфику применения при нервно-мышечных заболеваниях: тонизирующий массаж на участки с пониженным тонусом, а расслабляющий  — с повышенным. При слабой мускулатуре дыхательного комплекса используют массаж грудной клетки.

Симптоматика

К общим признакам следует отнести следующее:

  • шаткость походки и стояния;
  • головокружение;
  • теряется чёткость и слаженность движений;
  • отмечается дрожание конечностей и головы;
  • движения становятся неуверенными;
  • ощущение слабости в руках и ногах.

В зависимости от основного фактора нарушения движений, клинические проявления могут дополняться специфическими признаками, которые характерны тому или иному заболеванию.

Клинические проявления атаксии

При патологиях, которые поражают головной мозг и центральную нервную систему, могут наблюдаться такие дополнительные признаки:

  • головные боли, без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • ощущение слабости в ногах;
  • нарушение цикла сна;
  • тошнота, возможно с приступами рвоты;
  • нестабильное артериальное давление;
  • изменение ритма дыхания;
  • нарушения психоневрологического характера — зрительные или слуховые галлюцинации, бред, нарушение ясности сознания.

Из-за вышеперечисленных нарушений человек может падать. В зависимости от степени травм, у больного также может нарушаться сознание.

При заболеваниях опорно-двигательного аппарата общая клиническая картина может дополняться болевым синдромом в поражённых суставах, нарушением двигательной функции, ограниченностью движений.

Вне зависимости от того, какая симптоматика присутствует, при наличии этого симптома следует незамедлительно обращаться к врачу.

Виды и симптомы атаксии

В зависимости от причин, вызвавших заболевание и особенностей его проявления выделяют несколько видов атаксии.

  1. Сенситивная атаксия происходит вследствие поражения задних столбов и корешков спинного мозга, коры теменного отдела головного мозга, периферических нервов, таламуса.

    С подобной формой болезни пациенты сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, чрезмерно сильно шагают («штампующая» походка). Они имеют ощущения как будто ступают на что-то мягкое. Утрачивают чувство пространства, не ощущая направленности движений.

    Для уменьшения шаткости они смотрят себе под ноги, если же глаза закрыты, происходит полная потеря равновесия и координации движений.

  2. Мозжечковая атаксия проявляется при повреждениях червя, ножек и полушарий мозжечка. Во время проведения пробы Ромберга и при ходьбе больной больше падает в сторону очага поражения.

    Со стороны пораженного полушария совершаются некоординированные, хаотичные и запоздалые движения. Неизмененными остаются движения под контролем зрения. Речь становится невнятной, медленной с заторможенной реакцией.

    Почерк в таких людей может изменятся в худшую сторону.

  3. Вестибулярная атаксия развивается вследствие поражения органа равновесия – стволовых ядер мозга, лабиринта и вестибулярного нерва. Главным признаком является головокружение и, как следствие тошнота и даже рвота.

    Также часто наблюдается горизонтальный нистагм. Усиления головокружения происходит, когда пациент поворачивает голову.

    Люди при этом шатаются из одной стороны в другую и даже могут упасть, поэтому поворачивают голову очень аккуратно, стараясь иметь опору.

  4. Корковая атаксия вызвана нарушением мосто-мозжечкового пути и поражением лобной доли. Пациенты имеют неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах.

    При тяжелых поражениях наблюдается астазия (нарушение способности стоять) и абазия (нарушение способности ходить).

    Также могут развиться психические нарушения (проблемы с памятью, слуховые и обонятельные галлюцинации), нарушаются функции обоняния и слуха, постепенно исчезает хватательный рефлекс.

Также существует несколько наследственных форм атаксии:

  1. Атаксия Пьера-Мари характеризуется атрофическим разрушением варолиевого моста и нижних олив. Обычно заболевание проявляется после 30-ти лет в виде шаткости походки. Далее увеличивается мышечной тонус при снижении мышечной силы, развивается мышечная дистрофия. Также возможны нарушения зрения, птоз век. Иногда развивается депрессия.

  2. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) проявляется в детском возрасте и характеризуется патологией развития вилочковой железы и иммунной недостаточностью. Нередко сопровождается экстрапирамидными симптомами, умственной отсталостью, частыми ОРВИ.

  3. Семейная атаксия Фридрейха отличается нарастающей дегенерацией столбов спинного мозга, поражением клеток столбов Кларка, пучков Голля и поражение задних спиноцеребеллярных путей.

    Первыми проявлениями будет неуверенная раскачивающаяся походка с широко расставленными ногами. В дальнейшем дискоординация распространяется на руки, мышцы лица и грудной клетки, снижаются сухожильные и надкостничные рефлексы.

    Изменяется речь и мимика, снижается слух, появляются боли в сердце, тахикардия, одышка, повышается склонность к вывихам суставов.

Практически все формы атаксии влекут за собой повышенную восприимчивость к острым респираторным вирусным заболеваниям, дыхательной и сердечной недостаточности.

Диагностикой и лечением атаксии занимается врач невролог. В ходе обследования с пациентом проводят ряд неврологических тестов и функциональных проб (проба Ромберга, тандемная ходьба и т.д.

), назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга, электронейромиографию, ЭЭГ, УЗИ и допплерографию сосудов головного мозга, биохимические исследования крови, ДНК-диагностику.

Лечение может проводиться комплексно с учетом причин и механизмов, вызвавших атаксию. В медикаментозная часть терапии включает общеукрепляющую, ноотропную и витаминотерапию(витамины группы В). По показаниям назначаются гормональные (демиелинизирующие заболевания), противовирусные и антибактериальные препараты (инфекционные заболевания).

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

Наиболее эффективным является лечение в неврологических реабилитационных центрах, так как позволяет комбинировать медикаментозные методы лечения и реабилитационные мероприятия. Спецобоорудование, которым оснащены центры, и опыт сотрудников, обеспечивают лучшие результаты в лечении неврологических заболеваний.

При любых нарушениях походки, ощущении потери равновесия, мышечной и сухожильной слабости конечностей обратитесь к неврологу клиники «Аксимед». Качественная диагностика на современном оборудовании и своевременное лечение, подобранное опытным неврологом, помогут разобраться в причинах заболевания, подобрать эффективную терапию, улучшить качество жизни и нивелировать неврологический дефицит.

Диагностика

Проведение КТ

В первую очередь врач уточняет жалобы, анамнез заболевания, жизни пациента, после чего проводит тщательный объективный осмотр больного. Для определения первопричинного фактора проводятся такие лабораторно-инструментальные методы диагностики:

  • общий анализ крови и мочи;
  • развёрнутый биохимический анализ крови;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов.

В зависимости от текущих клинических проявлений, программа диагностики может корректироваться. Тактику лечения врач расписывает только после постановки точного диагноза, который устанавливается на основе полученных результатов обследования.

Лечение

Устранение этого расстройства осуществляется комплексно. Базисная терапия будет зависеть от первопричинного фактора. Медикаментозное лечение может включать в себя приём таких препаратов:

  • нейропротекторы;
  • ноотропы;
  • активаторы клеточного метаболизма.

Кроме медикаментозного лечения, обязательно расписывается программа физических упражнений. Гимнастика при нарушении равновесия и координации позволяет ускорить процесс выздоровления и реабилитации.

Что касается профилактики, то в этом случае специфических рекомендаций нет, так как это не отдельное заболевание, а неспецифический симптом. При первых же симптомах нужно обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

Атаксия | Симптомы | Диагностика | Лечение – DocDoc.ru

Атаксия

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

  • структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
  • рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
  • поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

  • атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
  • атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
  • атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
  • атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

  • семейную атаксию Фридрейха,
  • мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
  • атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

  • сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
  • накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
  • врожденного порока развития головного мозга/черепа;
  • инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
  • нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
  • церебрального паралича;
  • эпилепсии у детей;
  • злокачественных новообразований;
  • абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

  • задних стволов мозга,
  • периферических узлов,
  • задних нервов, зрительного бугра,
  • теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

8.7 83 отзывов Невролог Врач второй категории Константинов Андрей Павлович Стаж 13 лет Кандидат медицинских наук 9.

9 18 отзывов Невролог Вертебролог Врач высшей категории Каяшева Кристина Сергеевна Стаж 17 лет Кандидат медицинских наук 10 200 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Шнигирист Александр Ильич Стаж 29 лет Кандидат медицинских наук 9.6 173 отзывов Гадаборшева Тамара Магомедовна Стаж 43 года 8.

8 11 отзывов Невролог Вертебролог Врач высшей категории Мякинина Анна Эдуардовна Стаж 17 лет Кандидат медицинских наук 10 78 отзывов Невролог Вертебролог Врач высшей категории Профессор Полевая Елена Валерьевна Стаж 26 лет Кандидат медицинских наук 8.4 20 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Врач первой категории Носова Марина Юрьевна Стаж 16 лет 8.

7 13 отзывов Смирнова Наталья Валерьевна Стаж 8 лет 8.7 27 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Врач первой категории Кусочкина Наталья Александровна Стаж 18 лет 8.6 32 отзывов Гастроэнтеролог Терапевт Врач первой категории Чернова Анастасия Геннадьевна Стаж 4 года

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

  • Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
  • У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
  • Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
  • При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
  • При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

  • Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
  • Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
  • Движения неловкие, размашистые.
  • Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
  • Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
  • Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

  • головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
  • рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

  • неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
  • нарушениями обоняния,
  • изменениями психики,
  • отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

  • МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
  • электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
  • электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
  • ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
  • магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача – невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

  • удаление опухоли,
  • устранение кровоизлияния,
  • снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
  • удаление абсцесса,
  • нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

  • подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
  • назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу.

Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии.

К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

  • злокачественная опухоль,
  • эпилепсия,
  • энцефалит,
  • порок развития головного мозга/черепа,
  • нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

  • исключение родственных браков,
  • своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  • контроль за артериальным давлением,
  • отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
  • соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Атаксия: неловкость движений – симптом опасных заболеваний | Университетская клиника

Атаксия

Атаксия – это расстройство, проявляющееся как затруднение выполнения плавных и точных движений. При этом мышечная сила у пациента в норме – нарушена координация работы самих мышц. Причина симптома – повреждение структур нервной системы – мозжечка и спинного мозга, ответственных за координацию движений тела.

В спинном мозге есть пути передачи информации о расположении отдельных частей тела, идущие от рецепторов, расположенных в мышцах, к мозжечку. Мозжечок также получает сообщения от коры головного мозга, где возникает намерение совершить движение.

Функция мозжечка, среди прочего, состоит в том, чтобы контролировать деятельность различных групп мышц, что позволяет человеку гармонично выполнять желаемое движение.

Если хотя бы один из элементов, ответственных за надлежащее выполнение нужного действия, поврежден, развивается так называемая неуклюжесть или атаксия.

Наиболее распространенные причины атаксии (неловкости)

За правильное взаимодействие многих групп мышц отвечают различные структуры нервной системы, поэтому повреждение даже одного из этих элементов может привести к нарушениям правильного выполнения сложных движений и появлению атаксии.

Причины атаксии можно разделить по месту повреждения в нервной системе.

  1. Первая причина – повреждение самого мозжечка. Может быть связано, например, с злоупотреблением алкоголем, инсультом, раком, травмой, токсическим отравлением или болезнью. Наиболее распространенные заболевания, вызывающие повреждение мозжечка, включают: множественную системную атрофию, наследственную атаксию мозжечка, рассеянный склероз, атаксию-телеангиэктазию, болезнь Хартнупа, ганглиозидоз и опухоли под углом мозжечка.
  2. Вторая причина – повреждение путей, ведущих нервные импульсы к мозжечку, что влечет за собой недостаток информации о местонахождении отдельных частей тела. Заболевания, при которых могут возникнуть такие проблемы, включают полиневропатии, заболевания периферических нервов, повреждение спинного мозга, например, из-за дефицита витамина B 12, метастазов рака, воспаления.

Следует помнить, что атаксия не всегда вызвана заболеванием или повреждением структур нервной системы. Временная атаксия также может возникать в ходе интоксикации химическими веществами или проявляться в виде пароксизмальных нарушений генетически детерминированного метаболизма.

Как проявляется атаксия

Очень часто атаксия не замечается, поскольку ее начало напоминает обычную неуклюжесть, которая не вызывает беспокойства у пациента. Часто наличие атаксии обнаруживается и осознается только во время неврологического обследования.

Первые тревожные симптомы, заметные для пациента – нарушения походки и равновесия, а также прогрессирующее чувство неуклюжести, которое затрудняет выполнение точных задач.

Например, пациентам с атаксией трудно взять стакан и выпить из него воду, после захвата сосуда возникает тремор, который усиливается при приближении стакана ко рту, а затем жидкость  разливается.

Пациенты с неуклюжестью также сталкиваются с трудностями при застегивании и расстегивании пуговиц. 

Атаксия может воздействовать не только на мышцы конечностей и туловища, но и на суставные мышцы, например, челюстные, то есть те, которые отвечают за звуки. Это может привести к нарушению речи.

Что делать, если вы испытываете симптомы атаксии

Если вы заметили какие-либо признаки повреждения нервной системы, например, трудности при ходьбе, разговоре или выполнении повседневных дел, обратитесь к неврологу.

Срочность визита обычно зависит от времени возникновения заболеваний и характера.

Если симптомы прогрессировали постепенно в течение недель или месяцев, вы можете обратиться к врачу в клинику, но если заболевания появились внезапно, например, после сна, необходимо вызвать скорую помощь.

Как ставится диагноз атаксии

Прежде всего, врач собирает подробную историю о пациенте и его семье. Важна также история сопутствующих заболеваний и приема лекарств. Пациент с симптомами атаксии должен пройти детальное неврологическое обследование со стандартными тестами, такими как «палец к носу». 

В зависимости от результата неврологического осмотра врач может назначить ряд лабораторных анализов крови и при необходимости направить пациента в неврологический стационар в зависимости от срочности и показаний. Невролог обычно назначает магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию головы, а также специализированные анализы, в том числе генетические.

Расстройства равновесия

Атаксия

Расстройство равновесия, называемое также атаксией – это дисфункция координации движений. Оно проявляется в потере человеком контроля над положением в пространстве своего тела, а также в нарушении точности движений.

При этом, как правило, сила самих конечностей полностью сохраняется либо снижается незначительно.

Специалисты различают атаксию статическую, то есть нарушение равновесия в положения стоя и динамическую – нарушение координации во время совершения движений.

Расстройство равновесия возникает при разрушении взаимодействия вестибулярного аппарата и центральной нервной системы, а именно спинного мозга, коры некоторых областей головного мозга и мозжечка.

Причины

Причин атаксии может быть несколько, например, внешние факторы, вызывающие непосильную нагрузку на вестибулярный аппарат – катание на карусели или морские прогулки на яхте. Чем менее тренирован он у человека, тем сильнее будет проявляться нарушение равновесия при воздействии раздражающих факторов.

Внутренними причинами являются патологии в работе центральной нервной системы, связанные с органическими поражениями как спинного, так и головного мозга и вестибулярного аппарата. Эти дисфункции могут возникать вследствие интоксикации (пищевой, алкогольной, медикаментозной), травмы или наследственных заболеваний.

В зависимости от природы расстройства равновесия можно выделить различные причины его возникновения. Наиболее часто встречается вестибулярная атаксия, при которой расстройство равновесия возникает вследствие поражения этого органа, как раз и отвечающего за восприятие положения человека в пространстве и направление движения.

Вестибулярный аппарат является частью внутреннего уха, а его сигналы возникают при движении чувствительных волосков, расположенных в нем. Рецепторы внутреннего уха передают в головной мозг сигналы двух видов – связанные с положением тела и связанные с его ускорением при движении.

Нарушения этой сложной системы, приводящие к вестибулярной атаксии, чаще всего связаны с заболеваниями внутреннего уха.

Вестибулярное расстройство равновесия связано с поражением внутреннего уха, часто инфекционной природы.

Не вылеченный своевременно отит может привести к последующим осложнениям – постоянному снижению слуха и опасности воспаления мозговых оболочек (менингита).

Вестибулярная атаксия может быть связана и с опасными для жизни заболеваниями – злокачественными образованиями головного мозга, инсультом и энцефалитом.

Симптомы

Основными признаками, характерными для расстройства равновесия, являются:

  • головокружение;
  • тошнота и/или рвота;
  • шум в ушах;
  • нарушение координации;
  • потеря равновесия тела.

Перечисленные симптомы, как правило, отмечаются пациентами самостоятельно. Некоторые другие симптомы может установить только врач – например, одним из них является горизонтальный нистагм – неконтролируемые движения глаз.

Другие симптомы, сигнализирующие о необходимости консультации пациента у специалиста:

  • несимметричное нарушение координации движений конечностей;
  • падение при потере равновесия только на одну сторону;
  • нарушение речи и мимики.

Эти симптомы могут быть признаком острого инсульта или злокачественных поражений ЦНС и требуют немедленной помощи специалистов.

ПСИХОЛОГ
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: