Миопатия

Содержание
  1. Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия. – Медицинский центр «Эхинацея»
  2. Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства
  3. Питание при атрофии мышц
  4. Физиотерапия
  5. Массаж при миопатии и амиотрофии
  6.  Гимнастика при миопатии и амиотрофии
  7.  Психотерапия
  8.  Сопутствующие заболевания
  9. Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией
  10. Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”
  11.  Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?
  12. Миопатия
  13. Классификация миопатий
  14. Причины заболевания
  15. Как проявляется болезнь?
  16. Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности
  17. Как диагностировать миопатию?
  18. Лечение миопатий
  19. Справочная литература
  20. Миопатия: причины заболевания, как лечить и выявлять симптомы
  21. Что способствует развитию и возникновению миопатии?
  22. Процесс формирования болезни
  23. Симптоматика заболевания
  24. Диагностика миопатии
  25. Эффективное лечение
  26. Миопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
  27. Симптомы
  28. Диагностика
  29. Лечение
  30. Лекарства
  31. Народные средства
  32. Ваши комментарии о симптомах и лечении

Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия. – Медицинский центр «Эхинацея»

Миопатия

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует.

Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности.

Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.

Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:

  1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
  2. Лечебное питание;
  3. Физиотерапия;
  4. Массаж;
  5. Гимнастика;
  6. Психотерапия и духовные практики;
  7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.

Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства

Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:

  1. Улучшают питание мышц (L-карнитин, витамины, альфа-липоевая кислота, аминокислоты, вазоактивные препараты, биостимуляторы);
  2. Стимулируют рост мышц (анаболики);
  3. Уменьшают повреждение мембран клеток мышц (антиоксиданты).

Цели медикаментозного лечения:

  1. Повышение работоспособности мышц за счет увеличения количества полноценных мышечных волокон и снижения утомляемости;
  2. Повышение сопротивляемости клеток мышечной ткани повреждению (установлено, например, что причиной миопатий Дюшенна и Беккера является генетически обусловленный дефект мембран мышечных клеток).

Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.

Питание при атрофии мышц

Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать.

Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина.

 Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.

Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением.

Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала.

Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами. Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.

Массаж при миопатии и амиотрофии

Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.

Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц.

Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

Мы выполняем массаж в клинике и обучаем родственников пациентов самостоятельному выполнению массажа в домашних условиях. Если пациент находится на лечении без сопровождающих, обучаем самомассажу.

 Гимнастика при миопатии и амиотрофии

Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.).

В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски.

По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц.

До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.

В дальнейшем гимнастика выполняется в домашних условиях в паре с помощником или самостоятельно. Мы обучаем выполнению гимнастики в ходе лечения.

 Психотерапия

Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.

Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.

Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.

При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.

 Сопутствующие заболевания

Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.

Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:

  • Болезни суставов и позвоночника (артроз, грыжа межпозвонкового диска, остеохондроз и т.п.) блокируют подвижность спины и конечностей. Они могут развиться из-за смещения центров тяжести тела на фоне слабости мышц. Здесь мы с успехом применяем мягкую мануальную терапию, массаж, электрофорез карипазима.
  •  Хронические тонзиллит, фарингит, гайморит, аденоидит. Постоянное присутствие болезнетворных микробов в дыхательных путях обусловливает постоянную интоксикацию, а токсины негативно воздействуют на мышцы, особенно сердечную. Поэтому в случае необходимости мы выполняем курс лечения этих заболеваний.
  • Другие хронические инфекции (почек, печени, нижних дыхательных путей).
  •  Избыточный вес. Он опасен избыточной нагрузкой на мышцы, суставы, позвоночник. Часто служит причиной обездвиженности. Мы выявляем причины ожирения и подбираем схему его лечения.
  • Нарушения в работе щитовидной железы. Нарушения обмена веществ при снижении или повышении функции щитовидной железы могут быть причиной снижения силы мышц. При необходимости мы контролируем содержание щитовидных гормонов крови и привлекаем к лечению эндокринолога.
  • Сосудистые болезни (артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения) способствуют перегрузке сердца и быстрому развитию миопатии сердечной мышцы, а значит и сердечной недостаточности. При необходимости мы выполняем нагрузочные кардиопробы и подбираем лечение.
  •  Бронхиальная астма приводит к кислородному дефициту в мышечной ткани, что способствует слабости мышц и прогрессированию миопатии. При необходимости рекомендуем курс лечения по поводу бронхиальной астмы.

Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией

В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.

Поэтому в нашей клинике уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей наших маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.

Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”

Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.

Как проходит лечение и обучение:

  1. Все начинается с первичного осмотра врачом неврологом, при необходимости выполняем обследование (электромиография, анализы, исследования сердца, и другие, по результатам осмотра).
  2. По результатам осмотра и обследования мы составляем Вам индивидуальный план лечения на ближайшие 6-12 месяцев (лекарства, питание, гимнастика и массаж, физиолечение, режим нагрузок).
  3. Затем Ваш лечащий врач и специалист – реабилитолог осматривают Вас совместно и в ходе осмотра уточняют программу физической реабилитации (массаж, гимнастика, физиолечение).
  4. Сразу же реабилитолог приступает к выполнению программы физической реабилитации. В течение 3-3,5 часов выполняются все необходимые процедуры, в ходе которых реабилитолог обеспечивает и обучение сопровождающего (и/или самого пациента) самостоятельному выполнению процедур по той методике, которая нужна пациенту. Таких занятий может понадобиться от одного до пяти, ежедневно или через день. Если Вы приезжаете из другого города, основную программу обследования, реабилитации и обучения можно пройти за 5 дней, с понедельника по пятницу.
  5. Если сформировалась деформация позвоночника (сколиоз), выполняется мягкая мануальная терапия, специально подобранная для лечения миопатов; процедура выполняется лечащим врачом лично.
  6. Если ситуация того требует (депрессия, отсутствие мотивации к поддержанию здоровья), возможно выполнение и более серьезного психотерапевтического лечения, разнообразные разгрузочные и психотерапевтические сеансы в ходе лечения в клинике.
  7. Через 6-12 месяцев рекомендуем повторить консультацию, короткий курс рабилитационных процедур и получить план лечения на следующие 6-12 месяцев.

По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры.

 В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки.

 Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев, для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.

Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.

 Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?

По поводу записи на консультацию, лечение и обучение, связывайтесь с администратором клиники по телефону; Вам подберут удобный для Вас день и час визита к врачу. Клиника работает ежедневно.

Объем и стоимость стандартного курса лечения и обучения:

  1. Консультация невролога – одна-две;
  2. Реабилитационные занятия – от одного до пяти, продолжительность 3-3,5 часа.

Миопатия

Миопатия

Миопатия — хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц. Это группа мышечных заболеваний, которые не связаны с нарушением нервной проводимости или нервно-мышечных соединений. Почему развивается миопатия, каким образом ее диагностировать и лечить? 

Классификация миопатий

Миопатии разделяют на две большие подгруппы — первичные и приобретенные.

Первичные миопатии обусловлены генетическими нарушениями. Для них характерно постепенное прогрессирующее течение. Известные наследственные миопатии — ювенильная миопатия Эрба, миопатия Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина, болезнь Помпе (для которой доступна патогенетическая терапия)1.

К первичным относятся дистальные формы (дистальная мышечная дистрофия).

Это группа редких прогрессирующих генетических нарушений, при которых происходит истощение (атрофия) и слабость мышц, удаленных от центра тела, — мышц рук и ног.

К ним относится дистальная миопатия Миоши, дистальная мышечная дистрофия с вакуолями «в оправе» (Нонака), Веландера, Лейна, тибиальная мышечная дистрофия Удда, другие2.

Первичные формы связаны с одной или более генетической мутацией, которые ответственны за появление дефектов в белках, обеспечивающих мышечный тонус и сокращение, а также некоторых ферментов.

Например, одна из самых распространенных наследственных форм, миопатия Немалина, обусловлена мутациями в 10 генах. Все они имеют отношение к выработке белков3.

Еще одно редкое заболевание, болезнь Помпе обусловлена врожденной недостаточностью фермента и связанного с этим накоплением гликогена в мышечных тканях.

Дефектный ген может наследоваться рецессивно или доминантно, иногда он наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Приобретенные миопатии разделяют на воспалительные (дерматомиозит, полимиозит), инфекционные, метаболическое, эндокринные, лекарственные, токсические. Они развиваются на фоне сопутствующих заболеваний и патологических состояний, например:

  • Приема лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);
  • Приема алкоголя;
  • Поступления в организм токсинов (токсическая форма);
  • Эндокринных расстройств (нарушение функции щитовидной железы и др.);
  • Авитаминозов;
  • Сердечной недостаточности;
  • Нарушения работы печени;
  • Злокачественных заболеваний, др. 

Причины заболевания

Заболевание, в зависимости от типа, имеет различные причины.

Воспалительные формы развиваются на фоне аутоиммунных реакций — нарушения работы иммунной системы, из-за которого организм «атакует» собственные ткани, органы. Некоторые воспалительные формы связаны с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым полиартериитом4.

Инфекционными причинами могут становиться вирусы, бактерии и другие возбудители, например:

  • Трихинеллы;
  • Токсоплазмы;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Вирусы Коксаки;
  • Вирусы гриппа;
  • Бактерии рода Borrelia-возбудители болезни Лайма;
  • Золотистые стафилококки.

Лекарственные миопатии могут развиваться на фоне приема ряда препаратов:

  • Глюкокортикостероиды;
  • Ловастатин, другие статины — препараты, снижающие уровень холестерина;
  • Колхицин — противоподагрическое средство;
  • Амиодарон — препарат, применяемый при сердечных аритмиях.

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость.

Этот признак характерен для всех форм. Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах.

На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице.

Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем.

При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки3.

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.

При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

При некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы4.

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура3.

Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности

Дистальная миопатия Миоши — самая распространенная дистальная форма, хотя точное число больных пока установить невозможно. Имеет аутосомный тип наследования. Основные клинические признаки — прогрессирующая мышечная слабость, атрофия отдельных мышц. Чаще заболевание проявляется в подростковом возрасте, изредка — после 40 лет. В первую очередь поражаются стопы, голени.

Характерные жалобы в начале манифестации заболевания — трудности при вставании на пальцы, слабость при ходьбе на носках.

Вскоре икроножные мышцы начинают атрофироваться, иногда очень значительно уменьшаясь в объеме всего за несколько дней. Постепенно слабость появляется в мышцах задней поверхности бедра, ягодиц, запястий, пальцев.

Болезнь прогрессирует медленно, инвалидизация наступает обычно через несколько десятков лет после появления первых признаков5.

Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из наиболее распространенных наследственных форм. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Развивается только у мальчиков. Симптомы появляются в возрасте 2-5 лет.

Клинические признаки — быстрая утомляемость, трудности при подъеме по лестнице, частые падения, прогрессирующая слабость мышц, атрофия — мышечная ткань заменяется фиброзом или жировой тканью. У детей развивается гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, контрактуры крупных суставов. Поражаются внутренние органы.

Больные теряют возможность передвигаться самостоятельно в 7-13 лет6. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерен очень высокий уровень КФК (кретинфосфокиназы), выше 2000 Ед/л.

Болезнь Помпе — редкое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Связана с дефицитом лизосомального фермента альфа глюкозидазы, вследствие чего в клетках накапливается гликоген, поэтому заболевание относят к лизосомным болезням накопления.

Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией скелетной, дыхательной,  и, в основном, у младенцев – сердечной мышечной ткани. Болезнь Помпе может развиваться в любом возрасте, в том числе и у взрослых. Основные проявления — мышечная слабость, атрофия мышц.

Это приводит к нарушению походки, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице, гиперлордозу. Дыхательные симптомы проявляются одышкой при незначительных нагрузках, частыми инфекциями верхних дыхательных путей, легких.

Болезнь Помпе — одна из немногих наследственных патологий, для которой разработана заместительная терапия, позволяющая замедлить прогрессирование заболевания  и улучшить качество жизни пациентов7.

Дистальная мышечная дистрофия Нонака наследуется по аутосомному рецессивному типу. Симптомы начинаются в 20-30 лет с поражения передних большеберцовых мышц.

Через несколько лет нарушается функция стопы, затем поражаются мышцы бедер и подвздошно-поясничные мышцы. Больным становится сложно подниматься по лестнице, вставать со стула. Вскоре присоединяется слабость сгибателей шеи, плечевого пояса, кистей.

Через 13 лет после начала больные не могут самостоятельно передвигаться8.

Как диагностировать миопатию?

Чтобы установить диагноз, одной клинической картины недостаточно, однако появление характерных признаков заболевания должно стать поводом для глубокого обследования пациента.

При подозрении на врожденную миопатию необходимо проведение молекулярно-генетических методов исследования. Без них установить окончательный диагноз невозможно.

Кроме того, обследование включает3:

  • Биохимический анализ крови, который помогает оценить уровень ферментов, АЛТ, АСТ, КФК (креатинфосфокиназы), лактатдегидрогеназы и др.; 
  • Электромиографические, электронейромиографические методы исследования — первые помогают оценить потенциалы, которые возникают в скелетных мышцах при возбуждении мышечного волокна, а вторые определить функциональное состояние мышц и периферических нервов;
  • Биопсия мышечного волокна, с ее помощью можно выявить атрофические, разрушительные процессы;
  • Иммунобиохимические, иммуногистохимические исследования, необходимые при подозрении на аутоиммунную патологию.

Лечение миопатий

В настоящее время патогенетической терапии для большинства миопатий не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатий, связанных с болезнями накопления, – терапия, позволяющая замещать недостаточность фермента в организме. Для некоторых заболеваний лечение уже доступно. К ним относятся болезнь Помпе.

Помимо патогенетического лечения проводятся симтоматическая терапия. Она включает различные классы препаратов, усиливающих процессы обмена веществ, увеличивающих мышечную силу, поддерживающих нормальную работу нервной системы, головного мозга, сердца, органов пищеварения3. 

Немедикаментозное лечение включает целый ряд терапевтических методик, направленных на улучшение качества жизни, социализации. К ним относится лечебная физкультура, физиотерапия, психологическая реабилитация, массаж, другие.

Прогноз наследственных миопатий может быть различным. Крайне важна своевременная диагностика. 

Справочная литература

  1. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология – 2007. – Т. 45 – № 5 –С. 41–46.
  2. Sparks S.E., Escolar D.M. Congenital muscular dystrophies // Handb. Clin. Neurol. Elsevier. 2011; (101):47–79.
  3. Курушина О.В., и соавт.

    Современный подход к диагностике и лечению первичных и вторичных миопатий // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета – 2017. – № 1. –С. 16–22.

  4. MSD Manual Proffecional Version. Congenital Myopathies [Electronic resource]. 2019. URL: https://www.msdmanuals.

    com/professional/pediatrics/inherited-muscular-disorders/congenital-myopathies (accessed: 04.04.2019).

  5. Федотов В.П., Рыжкова О.П., и соавт. Миопатия Миоши: диагностика семейного случая дисферлинопатии // Нервно-мышечные болезни – 2016. –Т. 6 – № 1.
  6. Жданова Е.Б., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д.

    Соматические нарушения при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна // Российский вестник перинатологии и педиатриии – 2011. –Т.56 – № 5.

  7. ACMG Work Group on Management of Pompe Disease A.W.G. on M. of P. et al. Pompe disease diagnosis and management guideline. // Genet. Med. Various. 2006;8(5):267–288.
  8. Скоромец А.А., Казаков В.М., Руденко Д.И.

    Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия и ее связь с лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией. История, клиника, генетика и дифференциальный диагноз. Litres. 2017.

Миопатия: причины заболевания, как лечить и выявлять симптомы

Миопатия

Чтобы понимать течение и возникновение миопатии, нужно четко определить, что она из себя представляет. Миопатия относится к заболеваниям, которые поражают мышечные ткани, выражается в ослаблении мышц и затруднении двигательной активности человека.

К основным характеристикам заболевания обычно относят:

  1. Длительная слабость мышц.
  2. Атрофия.
  3. Снижение тонуса мышечной ткани.

Для того чтобы убедиться в верности диагноза, необходимо сдать определенные анализы: биохимию крови и мочи, гистохимический и молекулярно-генетический анализы. Только после полного обследования возможно назначить эффективное лечение.

Что способствует развитию и возникновению миопатии?

В основе заболевания в большинстве случаев лежат нарушения на генетическом уровне, которые заключаются в неправильной работе митохондрий и ионных каналов миофибрилл. Но болезнь может быть и приобретенной, возникая на фоне эндокринных заболеваний. Также страдает обмен веществ мышечных тканей из-за нарушения синтеза белков и ферментов.

Так как миопатия является зачастую генетическим заболеванием, спровоцировать его могут различные внешние факторы, в том числе и всевозможные инфекции, например, простудные заболевания, пневмония, хронический тонзиллит и т.д. Также своеобразным триггером могут стать тяжелые травмы, переломы и ушибы.

Процесс формирования болезни

Наследственные и приобретенные нарушения в метаболизме необходимых человеческому организму ферментов и элементов, которые участвуют в строении мышечных волокон, приводят к регрессивному их изменению.

Вследствие этого происходит отмирание миофибрилл, которые заменяются жировой и соединительной тканью.

В результате мышцы слабеют, ткани теряют способность к привычному функционированию, при этом затрудняя двигательную активность.

Симптоматика заболевания

На начальном этапе миопатии обычно протекают постепенно. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и быстрой утомляемости при физической активности.

Миопатии прогрессируют с течением времени, появляется мышечная атрофия и прослеживаются анатомические изменения строения конечностей, нарушение осанки. Это очень сильно отражается на жизни пациентов, так как они лишаются привычной активности ввиду своего заболевания.

Приходится прилагать большие усилия и пользоваться вспомогательными приспособлениями для выполнения минимальной физической нагрузки.

Физические признаки больного:

  1. Опущенные плечи;
  2. «Утиная походка»;
  3. Крыловидно отстоящие лопатки;
  4. Выраженный поясничный лордоз.

Изменения при миопатии происходят как в самих мышцах, так и в частях тела. В основном атрофии подвержены активные отделы ног и рук. Поэтому мышцы в этих отделах деформируются.

Заболевание может также сопровождаться ослаблением работы мышц лица, в связи с чем пациент испытывает трудности в выражении мимических реакций. Также иногда отмечают клиническое поражение мускулатуры дыхательных путей, что впоследствии приводит к пневмонии и проблемам с дыханием.

Диагностика миопатии

Для того чтобы провести качественную диагностику миопатий и назначить своевременное лечение, неврологу необходимо использовать определённые методы обследования, например, такие: электронейрография и электромиография. Именно они помогают специалистам исключить другие заболевания, которые требуют совершенно иного лечения, например, миелита и опухоли спинного мозга. ЭМГ покажет, какие мышечные изменения произошли в организме.

Биохимический анализ крови способствует выявлению недостающих ферментов в организме (КФК, АСТ и пр.), а показатель биохимии мочи укажет на превышенную норму содержания креатинина.

Особое значение для определения формы миопатии является биопсия мышц. Исследование образца ткани поможет увидеть атрофированные частицы миофибрилл, хаотично по ней разбросанных, а также участки, на которых появилась гипертрофия и образовались жировые ткани.

Только после полного осмотра и сдачи всех анализов можно приступать к лечению, так как в худшем случае назначат неэффективное лечение, которое либо не даст улучшения, либо ухудшит состояние пациента.

Эффективное лечение

На данный момент нельзя сказать, что лечение миопатии является полностью изученным процессом, так как оно еще находится в экспериментальной фазе. В основном врачи используют терапию витаминами группы B, E, АТФ и аминокислотами, препаратами калия и кальция, которые помогают улучшить метаболизм в тканях. Лечение обычно проводится курсом 1-1,5 месяца несколько раз в год.

Лечение лекарственными средствами дополняется лечебной физкультурой, состоящей из определённого перечня упражнений, которые не перегружают пораженные ткани, но при этом поддерживают организм больного в тонусе. В некоторых случаях пациенты прибегают к помощи ортопеда, так как правильная обувь и поддерживающие корсеты просто необходимы для эффективного лечения.

При приобретенной миопатии сначала требуется пройти курс лечения заболевания, которое вызвало нарушение в тканях. Проводится обследование и последующее лечение эндокринных нарушений, борьба с вирусными и инфекционными заболеваниями. Если основное заболевание не удается вылечить полностью, то врачи пытаются добиться состояния ремиссии.

Для того чтобы предотвратить заболевание, необходимо проводить диагностику еще в раннем возрасте, если есть семейная история, связанная с этим недугом. Также нужно как можно тщательнее следить за состоянием своего организма и стараться вовремя обращаться к специалисту при обнаружении эндокринных и инфекционных заболеваний.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Миопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Миопатия

Миопатия – заболевание, которое возникает вследствие нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, в результате чего появляется снижение силы пораженных мышц, а также происходит ограничение двигательной активности.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний, для которой характерно дистрофическое поражение мышечной ткани с атрофией отдельных волокон (миофибрилл) в некоторых местах.

Кроме этого, происходит замещение атрофированных миофибрилл соединительной или жировой тканью.

Это приводит к утрате мышцами способности к сокращению, что обуславливает появление в клинике заболевания мышечной слабости, а также ограничение двигательной активности.

Выделяют две основные формы заболевания:

  1. Первичные миопатии, которые зачастую имеют наследственный характер. В свою очередь они делятся на следующие виды:
  • врожденные миопатии, которые развиваются в младенческом возрасте;
  • ранние детские миопатии, которые развиваются в возрасте 5-10 лет;
  • юношеские миопатии, которые развиваются в подростковом возрасте.
  1. Вторичные миопатии, возниающие на фоне других заболеваний.

Например, на фоне эндокринных расстройств (болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз), хронических интоксикаций (алкоголизм, наркомания, работа на предприятиях с профессиональными вредностями), тяжелых хронических заболеваний (хроническая почечная недостаточность, хроническая печеночная недостаточность, хроническая обструктивная болезнь легких, сердечная недостаточность), а также опухолевых процессов.

Первичные формы миопатии встречаются значительно чаще, чем вторичные. Поэтому крайне важно во время планирования беременности проконсультироваться у генетика для того, чтобы выявить риск развития данной патологии у будущего ребенка.

Исходя из того, в какой части тела мышечная слабость выражена больше, выделяют следующие виды миопатии:

  • проксимальная – патологический процесс располагается в тех частях конечностей, которые максимально близко расположены к туловищу (например, в случае с руками – это плечи);
  • дистальная – поражаются мышцы конечностей, которые на максимальном расстоянии находятся от туловища (например, в случае с ногами – икроножные мышцы);
  • смешанная – имеет симптомы проксимальной и дистальной форм болезни.

Первичные миопатии имеют неблагоприятный прогноз. Особенно, если первые симптомы проявились в раннем детстве. Также имеет значение вовлечение в процесс сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры.

В этом случае прогноз заболевания ухудшается.

Наиболее благоприятный исход наблюдается при вторичных миопатиях, так как в этом случае легче достичь успех в лечении основного заболевания, вызвавшего развитие миопатии.

Симптомы

nervzdorov.ru

Миопатия начинается с появления небольшой мышечной слабости в конечностях. Быстрее наступает усталость при ходьбе или другой физической нагрузке, чем это было ранее до проявления заболевания.

Таким людям становится тяжелее преодолевать большие дистанции, поэтому зачастую приходится выполнять небольшие перерывы для отдыха, чтобы с новыми силами продолжить свой путь.

Далее к нарастающей слабости присоединяется мышечная атрофия, вследствие этого появляются деформации конечностей. Как правило, атрофические изменения наблюдаются в проксимальных (которые находятся ближе к туловищу) отделах рук и ног.

Из-за этого дистальные отделы конечностей могут казаться гипертрофированными. Это явление носит название «псевдогипертрофия». С прогрессированием мышечной слабости становится затруднительно прыгать, бегать, ходить по лестнице.

Постепенно формируется характерный вид больного при миопатии: крыловидные лопатки, опущенные плечи, выпяченный вперед живот и усиленный поясничный лордоз, за счет которого формируется так называемая «осиная» талия. Помимо этого, наблюдается «утиная» походка (передвижение сопровождается раскачиваниями в стороны).

Кроме того, миопатии могут сопровождаться поражением мимических мышц. Заподозрить вовлечение в патологический процесс мимических мышц можно в том случае, когда человек не может вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, нахмурить лоб или улыбнуться.

Поражение круговой мышцы рта сопровождается развитием дизартрии за счет затруднения произношения гласных звуков.

Сама по себе дизартрия обозначает расстройство речи, которое выражается в затрудненном произношении некоторых слов, отдельный звуков, слогов или в их искаженном произношении.

Поражение дыхательной мускулатуры сопровождается нарушением вентиляции легких, что приводит к возникновению застойной пневмонии. Данная форма пневмонии является одной из самых тяжелых по течению, с трудом поддается лечению и быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Также имеются данные о возможности поражения сердечной мышцы. В таком случае развивается кардиомиопатия, которая приводит к развитию сердечной недостаточности.

Диагностика

nevrology-md.ru

Врач может заподозрить наличие миопатии даже на уровне первичного осмотра, так как для таких людей характерен соответствующий внешний вид.

Во-первых, наблюдается атрофия мышц (проксимальных отделов конечностей) и псевдогипертрофия дистальных отделов конечностей. Во-вторых, со временем формируется «утиная» походка.

Также для миопатии характерно опущение плеч, крыловидное отставание лопаток, выпячивание вперед живота и усиление поясничного лордоза.

Затем врач переходит к неврологическому осмотру, в ходе которого выявляет ослабление сухожильных рефлексов, снижение мышечной силы. В отличие от невропатии, при миопатии не наблюдается нарушение чувствительности.

После осмотра пациент отправляется в лабораторию для сдачи необходимого перечня анализов. Одним из них является биохимический анализ мочи, в котором ищут креатинин для подтверждения миопатии.

Наличие креатинина в моче может указывать на поражение мышц, поэтому данный показатель не лишен информативности в диагностике рассматриваемого заболевания.

Далее выполняется биохимический анализ крови, в котором оценивают уровень КФК, АЛТ, ЛДГ и других ферментов.

Помимо этого, используются элетрофизиологические методы исследования: электронейрография и электромиография.

Результаты электронейрографии дают информацию о состоянии периферического двигательного нейрона, что необходимо в случае, если присутствуют подозрения на наличие нейропатии.

Электромиография проводится для непосредственной оценки состояния мышечной ткани. При миопатии происходит изменение мышечных потенциалов (уменьшается их амплитуда и сокращается длительность).

Самым информативным методом является морфологическое исследование мышечной ткани. Это производится с помощью биопсии мышц.

Данный метод хоть и наиболее информативный, но проводится редко, лишь в тех случаях, когда предыдущие методы исследования не дали должной информации для подтверждения того или иного диагноза.

При миопатии морфологическая картина образцов мышечной ткани следующая: выявляются беспорядочно разбросанные атрофированные миофибриллы (сократительные элементы мышечных волокон), гипертрофированные мышечные волокна, а также наблюдается замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую.

Для оценки состояния сердечной мышцы назначается консультация кардиолога, который в свою очередь отправляет пациента на ЭКГ и УЗИ сердца. При подозрении на возникновение пневмонии, как осложнение течения миопатии, выполняется рентгенография легких.

Лечение

images.24ur.com

Для лечения первичных форм миопатии не существует препаратов, которые способны устранить генетически дефекты, послужившие развитию заболевания. Лечение в таком случае носит лишь симптоматический характер. Оно направлено на ослабление симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

С этой целью назначаются анаболические гормоны, антихолинэстеразные препараты, витаминные комплексы. Эффект данных препаратов направлен на торможение дистрофических и атрофических изменений в мышечной ткани.

Вторичные формы миопатии лучше поддаются лечению, так как терапия направлена на устранение сопутствующих заболеваний, которые послужили причиной развития миопатии.

  В случае грамотного подбора медикаментозных и немедикаметозных методов лечения наблюдается постепенное устранение симптомов, беспокоящих людей с миопатией на фоне эндокринных нарушений, хронических интоксикаций, тяжелых хронических заболеваний и т.д.

Вышеперечисленные методы лечения дополняются назначением физиотерапии. Например, используется электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием и ультразвук.

Помимо этого, важно назначить массаж и ЛФК. Использование данных методов лечения направлено на замедление процесса дистрофического изменения мышечной ткани с последующей атрофией.

Также за счет постоянной двигательной активности уменьшается процесс перерождения мышечной ткани в соединительную и жировую.

Однако важно не перегрузить ослабленные мышцы, поэтому комплекс упражнений подбирается квалифицированным специалистом.

Большое внимание уделяется дыхательной гимнастике, действие которой направлено на улучшение вентиляции легких. Это необходимо для предупреждения развития осложнения в виде пневмонии, которая может возникнуть вследствие поражения дыхательной мускулатуры.

Лекарства

smartmoney.today

Цель лечения направлена на снижение атрофии мышечной ткани. В этом значительную помощь оказывают анаболические гормоны (ретаболил, неробол). Их действие выражается в стимуляции роста мышечных клеток, что необходимо для поддержания мышечной массы.

За счет этого происходит увеличение показателя силы, производительности и выносливости. Однако существует и обратная сторона приема данных препаратов. При длительном приеме могут возникнуть сопутствующие эффекты в виде облысения, увеличения роста волос на лице и теле.

Помимо этого, выделяют такое понятие, как маскулинизация, которое обозначает появление вторичных половых признаков мужского пола у женщин.

В этом случае происходит изменение телосложения по мужскому типу, огрубевает голос, нарушается менструальный цикл, изменяется эластичность кожи, появляется угревая сыпь.

Из антихолинэстеразных препаратов применяются такие лекарственные средства, как прозерин, нейромидин. Предпочтение отдается нейромидину, так как его спектр действия намного шире прозерина. Также при длительном приеме прозерина отмечаются различные неприятные побочные эффекты, поэтому в большинстве случаев препарат назначается короткими курсами.

В свою очередь нейромидин оказывает хорошее стимулирующее действие на нервно-мышечную передачу, а также увеличивает сократительную активность мышц. Кроме этого, нейромидин обладает седативным и анальгетическим (устраняет боль) действиями.

Из витаминных препаратов используются витамины группы Е, В и С, а также никотиновая кислота.

Народные средства

medaboutme.ru

Так как в большинстве случаев причиной миопатии является наследственная патология, облегчить свое состояние без медикаментозных препаратов невозможно, но с помощью самостоятельного соблюдения некоторых мер можно улучшить общее состояние.

Например, большую роль оказывает питание, поэтому важно следовать некоторым рекомендациям. Во-первых, следует внести в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, молочные продукты, яйца, мед, орехи, крупы (особенно овсяную и гречневую). Во-вторых, важно отказаться от кофе, алкоголя, картофеля, капусты, пряных продуктов.  

Для того, чтобы предотвратить ускоренную атрофию мышц, необходимо постоянно выполнять лечебную гимнастику. Но следует также помнить, что состояние мышц при миопатии далеко от состояния мышц здорового человека. Соответственно, нагрузка должна быть минимальной, чтобы не вызвать перенапряжение. С этой целью отлично подойдут занятия в бассейне.

Также не стоит забывать о важности дыхательной гимнастике. Не редкое явление при миопатии – поражение дыхательной мускулатуры, вследствие чего нарушается вентиляция легких, что в дальнейшем приводит к воспалительному процессу (развитие пневмонии). Дыхательная гимнастика направлена на улучшение газообмена в легких.

Не рекомендуется самостоятельно разрабатывать перечень упражнений, лучше обратиться к специалисту для индивидуального подбора необходимых упражнений. После обучения в рамках лечебного учреждения можно продолжить гимнастику в домашних условиях.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

ПСИХОЛОГ
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: